CSNB – Nachtblindheit beim Briard

Veröffentlicht in Briard-Blog

Oft taucht in Gesprächen über den Briard eine Frage bzgl. CSNB auf. Darum möchte ich versuchen, einige Infos über CSNB beim Briard darzustellen.

CSNB ist die Abkürzung für Congenital Stationary Night Blindness und wird mit Angeborene Gleichbleibende Nachtblindheit, oder kurz Nachtblindheit, übersetzt. CSNB wird rezessiv vererbt und ist eine Störung des Netzhautpigmentepithels. Verursacht wird CSNB durch eine Mutation im sogenannten RPE65-Gen.

Wie wirkt sich die Krankheit aus?

Ist ein Briard erkrankt bzw. von der Krankheit direkt betroffen (genannt CSNB-Affected), beginnt die Degeneration der Netzhaut bereits mit wenigen Wochen. Das erste Stadium ist hier die Einschränkung der Sehfähigkeit bei Dämmerlicht bzw. im Dunkeln, kurz ein beeinträchtigtes Nachtsehvermögen. Die verschiedenen Stufen der Erkrankung reichen von normalem Tagessehen bis zu einem mehr oder minder eingeschränktem Sehvermögen auch bei Tageslicht nach einigen Jahren.

Klinisch kann die Krankheit erst beim Ausbruch festgestellt werden. Im Welpenalter bzw. wenn die Kranheit noch nicht ausgebrochen ist, kann nur ein genetischer Test darüber Auskunft geben, ob ein Briard
CSNB-frei (oder auch CSNB-normal [--], d.h. gesund) ist, er CSNB-Träger (CSNB-Carrier [+-], d.h. er trägt dieses Gen, erkrankt aber selbst nicht daran) oder CSNB-Affected ([++] d.h. der Hund hat diese Krankheit) ist.

Für den Test wird je nach Labor mind. 1ml EDTA-Blut oder eine speziell aufbereitete Speichelprobe benötigt.

Mögliche Ergebnisse eines CSNB-Tests

Test-Ergebnis Genotyp des getesteten Briards Bedeutung für die Zucht Risiko, an CSNB zu erkranken

N (--)

Normal = Frei Kann mit jedem Briard verpaart werden Wird nie an CSNB erkranken

C (+-)

Carrier = Träger Träger des CSNB-Gens Wird nie an CSNB erkranken

A (++)

Affected = Betroffen Homozygot für CSNB Wird an CSNB erkranken

Aus der Genetik

Wie bereits oben erwähnt, wird CSNB – wie die meisten Erbkrankheiten - rezessiv vererbt. Dies bedeutet, dass die Krankeit nur dann ausbricht, wenn die Gene in reinerbiger Form vorliegen. Zum besseren Verständnis, hier eine kleine Aufstellung:

Zu erwartende Ergebnisse in der Zucht

Elterntier 1

Elterntier 2

Frei (--)

Carrier (+-)

Affected (++)

Frei (--)

alle = Frei 1/2 = Frei
1/2 = Carrier
alle = Carriers

Carrier (+-)

1/2 = Frei
1/2 = Carrier
1/4 = Frei
1/2 = Carriers
1/4 = Affected
1/2 = Carrier
1/2 = Affected

Affected (++)

alle= Carrier 1/2 = Carrier
1/2 = Affected
alle = Affected

Erläuterung:
CSNB-FREI verpaart mit CSNB-FREI = alle Welpen sind CSNB-FREI
CSNB-FREI verpaart mit CSNB-CARRIER = rund ½ der Welpen sind CSNB-FREI, rund ½ sind CSNB-CARRIER
CSNB-FREI verpaart mit CSNB-AFFECTED = alle Welpen sind CSNB-CARRIER

CSNB-CARRIER verpaart mit CSNB-FREI = rund ½ der Welpen sind CSNB-FREI, rund ½ sind CSNB-CARRIER
CSNB-CARRIER verpaart mit CSNB-CARRIER = rund ¼ der Welpen sind CSNB-FREI, rund ½ sind CSNB-CARRIER und rund ¼ sind CSNB-AFFECTED
CSNB-CARRIER verpaart mit CSNB-AFFECTED = rund ½ der Welpen sind CSNB-CARRIER, rund ½ sind CSNB-AFFECTED

CSNB-AFFECTED verpaart mit CSNB-FREI = alle Welpen sind CSNB-CARRIER
CSNB-AFFECTED verpaart mit CSNB-CARRIER = rund ½ der Welpen sind CSNB-CARRIER, rund ½ CSNB-AFFECTED
CSNB-AFFECTED verpaart mit CSNB-AFFECTED = alle Welpen sind CSNB-AFFECTED

  • Dies bedeutet , sobald ein Elterntier aus einer Verpaarung CSNB-Frei ist, sind mit Sicherheit keine Welpen CSNB-Affected, also kein Welpe wird erkranken!
  • Ist ein Elterntier CSNB-Affected und das zweite Elterntier CSNB-FREI, sind alle Welpen CSNB-Carrier, d.h. sie sind Träger dieses Gens, aber nicht von der Krankheit betroffen.
  • Werden jedoch zwei CSNB-Carrier miteinander verpaart, besteht die Gefahr, dass die Nachkommen von der Nachtblindheit betroffen sind.

Im Gegensatz zu vielen anderen Krankheiten ist CSNB eine gentisch sehr leicht und einfach "lenkbare" und vorhersehbare Krankheit und kann so zu 100% kontrolliert werden. Ein Briard, der CSNB-Träger ist, hat dadurch keinerlei negative Konsequenzen.


Quellenverzeichnis und weiterführende Links:

http://www.optigen.com/opt9_test_csnb.html
http://www.genomia.cz/de/vysetreni/csnb-congenital-stationar
http://briardverein.at/index.php?option=com_content&view=article&id=46&Itemid=61
http://www.fem.uniag.sk/acta/download.php?id=388
http://www.briard.com/about/health.html
http://journals.uzpi.cz/uniqueFiles/01132.pdf
http://www.briard.com.au/briard%20faqs.htm#CSNB

Auswertungen:

http://www.medigenomix.de/
http://www.genecontrol.de/

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